Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3)

Протеиназа 3 (PRTN3) – это фермент сериновой протеазы, экспрессируемый в основном в нейтрофильных гранулоцитах. Он способствует протеолитическому образованию антимикробных пептидов. Также является мишенью против нейтрофильных цитоплазматических антител (цАНЦА), тип часто встречающийся при гранулематозе с полиангиитом. Это аутоиммунное заболевание называемое также гранулематозом Вегенера.

Гранулематоз с полиангиитом — это воспаление стенок кровеносных сосудов, артерии, капилляр, венул, артериол с формированием некротических гранулем. Затрагивает кровеносно-сосудистые системы различных органов: глаза, верхние дыхательные пути, органы слуха, лёгки, сердце. Без своевременного лечения болезнь приводит к преждевременной смерти, наступающей в течение года.

У 90% пациентов происходят патологические изменения верхних дыхательных путей. Это сопровождается ринитом, аденоидом, синуситом. На фоне болезни возникает перфорация (сквозные отверстия) носовой перегородки. Серьезные разрушения происходят в легких, в тканях образуются инфильтраты (скопление крови и лимфы), которые в последствии распадаются, формируя полости. Второй наиболее страдающий орган — это почки. Поражаются гломерулы (клубочки почек). Явный признак дисфункции — гематурия, т. е. появление крови в моче и протеинурия (повышенная пенность из-за наличия белка). Эти изменения приводят к прогрессирующей почечной недостаточностью.

Заболевание также затрагивает другие органы. Может развиться отит, который приведет к ухудшению или полной потери слуха. Страдают органы зрения, дерма, атрофируются мышцы нижних и верхних конечностей. Болезнь деформирует сосуды сердца сердце, что в совокупности приводит к сердечно-легочной недостаточности.

Симптомы гранулематоза Вегенера

• Общая слабость, повышенная утомляемость.
• Снижение аппетита, потеря веса.
• Повышение температуры тела.
• Суставные боли без видимых внешних изменений.
• Внезапная боль в мышцах без внешнего воздействия.

У 40% пациентов возникает кожный васкулит (из-за поражения кровеносной сетки на коже появляются яркие, красные пятна). У 15% развивается асимметричная полинейропатии (на фоне поражения периферийных нервов отмечается потеря чувствительности, вялые параличи). Со временем воспалительный процесс затрагивает все большее количество органов и систем.

Диагностирование на ранней стадии затруднительно, поскольку клиника отличается разнообразием форм. Как правило, установить правильный диагноз возможно когда патологические процессы затрагивают почки и легкие. Для ранней диагностики используют анализ на антитела. Он позволяет установить причину деструктивных изменений и как можно раньше приступить к лечению.

Когда назначают анализ на антитела

• Для подтверждения наличия аутоиммунного заболевания.
• Для уточнения типа васкулита.
• При дифференциальной диагностике заболеваний.
• Для выявления причин патологии верхних дыхательных путей и почек.

Исследование используют не только в диагностировании, но и для оценки течения гранулематоза и эффективности проводимойтерапии. Титр анти-ПР-3-антител изменяется пропорционально клинической картине болезни. Повышение уровня наблюдают за несколько недель до обострения. Снижение концентрации, вплоть до полного отсутствия антител свидетельствуето фазе ремиссии.

Расшифровка результата

Биоматериал: венозная кровь.

Референтные значения: до 20 Ед/мл.

Выявление антител к протеиназе-3 в концентрации, превышающей нормативный показатель свидетельствует о следующих заболевания:

• гранулематоз с полиангиитом;
• быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
• микроскопический полиангиит;
• периартериит узелковый.

В редких случаях антитела к протеиназе-3 выявляют при синдроме Чарга – Стросс (некротизирующий васкулит) и синдроме Гудпасчера (легочно-почечные поражения с альвеолярным кровотечением).

Синонимы: Анти-ПР-3, антитела к сериновой протеиназе/ Anti-proteinase-3 antibodies; Serine Protease 3 Antibody; PR-3-antibodies; Proteinase 3 Ab; PR-3 ANCA.

Оборудование: ChorusTrio - DIESSE